Метод видео-ээг-мониторинга в диагностике аутистического эпилептического регресса у детей.

В течение двух последних десятилетий независимые исследования в неврологии, эпилептологии, психиатрии и классической нейрофизиологии привели к выделению патологии, характеризующейся выраженной перманентной дисфункцией головного мозга, проявляющейся психическими, поведенческими и нейропсихологическими расстройствами, которые сочетаются с устойчивой эпилептиформной активностью в электроэнцефалограмме.

Новые перспективы в решении этих проблем у детей открывает внедрение в диагностику метода Видео-ЭЭГ-мониторинга.
Одним из направлений работы неврологического отделения ГДБ №2 является коррекция эпилептических непароксизмальных расстройств или так называемых эпилептических энцефалопатий (эпилептическая дисфункция головного мозга) с использованием результатов проведённого Видео-ЭЭГ-мониторинга.
Проводя Видео-ЭЭГ мониторинги нашим пациентам мы убедились, что непароксизмальные психические и поведенческие расстройства, обусловленные эпилептической дисфункцией мозга составляют значительную часть всех психических, поведенческих и речевых расстройств и значительную часть эпилептических синдромов. Эти расстройства в большинстве случаев играют гораздо большую роль в нарушении качества жизни пациента, чем эпилептические припадки.
К сожалению, они часто неправильно диагностируются, если не берётся во внимание их эпилептическая природа, что приводит к запаздыванию с правильным (патогенетическим) лечением, иногда с необратимыми последствиями.
Патогенез эпилептических непароксизмальных расстройств сводится к следующему: продолженные фокальные спайки вызывают локальные изменения функционального состояния корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений, что ведёт к блокированию данных центров, затем к функциональному разрыву нейрональных связей и дисбалансу нейромедиаторных систем головного мозга. При этом у детей может не быть ни одного эпилептического приступа, а в клинике наблюдаются выраженные речевые расстройства, трудности в зрительной, пространственной ориентации, тяжёлые нарушения поведения, приводящие к серьёзной социальной дезадаптации.
Детский эпилептический аутистический регресс, в основе которого в ЭЭГ лежат доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД), а также множественные спайки, преобладающие в затылочных отведениях и проходящие по одной из гемисфер головного мозга, мы наблюдали у 9 пациентов в возрасте от 1,5 до 6 лет. У 3-х детей, кроме аутистического поведения наблюдались ночные общие миоклонии, у 1 ребёнка – единичный фебрильно-провоцируемый атипичный пароксизм. Все пациенты до определённого возраста (до 1,5 – 2,5 лет) развивались в соответствии с возрастными нормами. Затем, по неопределённым причинам или после тяжёлого течения ОРВИ, а также после вакцинации, постепенно развивался аутистический регресс с симптоматикой эхолалий, фраз-штампов, множественных необоснованных страхов, стереотипного и примитивного поведения, нарушенного пищевого поведения, формирования задержек или нарушения речевых функций и психопатоподобного синдрома.
Дети поступали к нам на разных этапах болезни. При ранней диагностики и введения правильно подобранного (с учётом ЭЭГ-картины) противоэпилептического препарата, всегда отмечалась положительная динамика. В 3-х случаях нам удалось в полной мере скорригировать пациентов и дефект развития стал практически не заметен. В остальных случаях, при позднем обращении в наше отделение, были купированы самые тяжёлые симптомы аутистического эпилептического регресса с сохранением речевых нарушений, снижения концентрации внимания на фоне гиперактивности и лёгкой психопатологической симптоматики.
Фармакотерапия в первую очередь была направлена на подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ, поскольку улучшение психических, поведенческих функций, в особенности когнитивных и речевых, часто отстаёт от нейрофизиологической динамики. Препаратом первого выбора является Вальпроевая кислота, поскольку она эффективно подавляет эпилептические разряды, проявляющиеся эпилептиформной активностью в ЭЭГ и являющиеся непосредственной причиной клинических симптомов. Особенно важно поддержание постоянной концентрации Вальпроевой кислоты в крови, поскольку падение её ведёт к экзацербации эпиактивности и нарушению психических функций. При неэффективности Вальпроевой кислоты в 3-х случаях мы назначли Ламотриджин и Левитирацетам. Не показаны – Фенитоин, группы фенотиазинов, трициклические антидепрессанты, некоторые ноотропы, способные утяжелять заболевание. Обязательно проводилась настойчивая семейная психотерапия, психосоциальная реабилитация, коррекционная педагогическая работа.

Стецукова Татьяна Григорьевна — заведующая детским неврологическим отделением ММУ ГДБ №2